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下面附上一則新聞讓大家了解時事


 甄嬛四爺害母枉死?揭腹黑雍正染血奪位謎


:

陸劇《甄嬛傳》中,四爺雍正周旋在後宮佳麗間,嬪妃們賭上性命勾心鬥角,只為搏得他的關愛。但其實不只嬪妃如此,就連生為一國之主的皇帝要生存下來,也得費盡心機,文史工作者劉燦榮日前揭秘,據傳雍正能夠擁有這些「幸福」,全是建築在母親和無數忠臣的鮮血上。


▼(圖/陸劇《甄嬛傳》)


不只害母親「不自然死亡」,雍正甚至「解決」了身邊輔佐他的兩大忠臣,其中在京城戒嚴時曾立下汗馬功勞的隆科多,雖然是雍正的舅舅,但仍難逃死劫,他曾在死前說過:「白帝城託孤之日,就是我死期將至之時」,意即輔佐雍正上位後,就是他的死期。


戲劇《雍正王朝》中,隆科多在雍正六年時遭到圈禁,在睡覺時被沙包活活壓死,劉燦榮說,「通常一個正常的人,壓個兩包,撐個兩個晚上人就走了,但隆科多被壓了好幾包」。即使戲劇演出恐有誇大,隆科多確實死於禁所。劉燦榮在節目中提到:「既然是心腹,他自然知道雍正得位的正當性,或者說非正常的一個手段,雍正當然要殺人滅口」。


●更多精采網路版關鍵時刻

請鎖定每周一、二中午12點

關鍵時刻youtube頻道 首播

https://youtu.be/ecK5Sp7FWaQ


●(封面圖/陸劇《甄嬛傳》)







 龐貝氏症難辨 易被誤診


:

由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似,且患者的疾病進程差異性高,更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示,調查顯示,33%病友曾被誤診為其他疾病,包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。

根據國外及台灣的研究,晚發型龐貝氏症患者從發病到確診,平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診,都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化,肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器,也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化,若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀,應至醫院神經科進行諮詢與檢查。

現年30歲的龐貝氏症患者張先生,國小時被診斷出脊椎側彎,走路時常跌倒,爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁,明明使勁全身氣力,移動速度仍十分緩慢,甚至因為腳沒力,走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診,遲遲找不到原因,直至國二才到腦神經內科檢查,確診為罕見的龐貝氏症。

陳垣崇院士指出,龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病,因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失,導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」(acidalpha-glu-cosidase,GAA)酵素,使得大量無法分解的肝醣持續堆積,造成肌肉功能受損,並漸進式影響多重器官,包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。

龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢,目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一,在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形,病情發展迅速,若沒有立即治療,常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲;而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一,從兒童至成人皆可能發病,症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉,如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。

根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告,患者出現病徵後求醫比例僅三成,未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響,如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%);主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。

目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」(enzymereplacementther-apy,ERT),醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法,如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持,以改善患者整體的生理功能,擁有更好的生活品質。







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