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腸病毒流行期5月要到了！ 防疫醫師教你調對黃金比例「消毒水」掃全家
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▲布丁姐姐與防疫醫師直播分享腸病毒防疫秘訣。（照／疾管署提供）
匯流新聞網記者陳鈞凱／台北報導
隨著天氣越來越熱，疾管署預估全台5月就將進入腸病毒流行期，為了降低及避免孩子感染腸病毒的風險，疾管署防疫醫師吳佩圜提醒，家有嬰幼兒的家長最好學會調製「腸病毒防治消毒水」，使用500ppm濃度消毒水進行居家環境清潔。
又是腸病毒好發季節了，疾管署監測近期國內已出現有幼童感染腸病毒併發重症，「1922防疫達人」官方臉書今（24）日就邀請布丁姐姐陳櫻文和小兒子唯唯，與防疫醫師攜手分享腸病毒預防方法。
吳佩圜表示，家中如有幼童，家長可使用500ppm濃度的消毒水進行居家環境清潔，此外，5歲以下幼童是腸病毒併發重症高危險群，一旦出現嗜睡、意識改變、活動力不佳、持續嘔吐、手腳無力、肌躍型抽搐、呼吸急促或心跳加快等重症前兆病徵，務必要儘速送大醫院治療。
否則，吳佩圜強調，如果未能及時治療，發病後3至7天內易引發腦幹腦炎、心臟衰竭、肺水腫與肺出血等重症。
「腸病毒防治消毒水」怎麼調？疾管署建議，使用濃度為500ppm漂白水，配置方法如下：巿售家庭用漂白水濃度一般在5至6%，以喝湯用的湯匙舀5湯匙約80到100cc，加入10公升的自來水中（大瓶寶特瓶每瓶1250cc，8瓶等於10公升），攪拌均勻，且於24小時內使用。
至於遭到病童口鼻分泌物或排泄物污染的物品或表面，則建議使用1000ppm漂白水擦拭，可以取20cc市售家庭用漂白水加入1公升之自來水。
照片來源：疾管署提供
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晚發型龐貝氏症初難辨 確診歷逾6年
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（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）30歲的龐貝氏症患者張先生，國小時被診斷出脊椎側彎，走路時常跌倒、動不動就喘，爬山、爬樓梯沒幾步路就氣喘吁吁，使勁全身氣力，但移動速度仍十分緩慢，甚至因為腳沒力，走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診，遲遲找不到原因，直至國中二年級到腦神經內科檢查，確診為罕見的龐貝氏症。
張先生回憶，6歲時就經常控制不住排泄，父母以為長大就會改善而沒有特別留意，以為動作吃力、走路姿勢怪異是因為缺乏運動，便鼓勵他大量運動訓練，反而造成青少年時期病情快速惡化，背部抽痛、下半身逐漸無力。
龐貝氏症分早發及晚發型 症狀包括心臟肥大、肌肉無力
每年的4月15日是「世界龐貝氏症日」，社團法人台灣龐貝氏症協會攜手香港黏多醣症暨罕有遺傳病互助小組，促成中港台龐貝氏症病友團體交流會。同時邀請中央研究院院士、龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇博士針對龐貝氏症的未來展望進行專題演講，亦邀請病友們現身說法，自主檢查、及早發現並及早治療，才能大幅減少因輕忽症狀而錯失治療黃金期的憾事。
陳垣崇院士說明，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」酵素，使大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
龐貝氏症根據發病年齡分為嬰兒型及晚發型2種。台灣自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢，目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為5萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至1、2歲。
而晚發型龐貝氏症的發生率約為2萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣，主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
晚發型龐貝氏症易誤診拖延 至確診恐歷時6到8年
根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告，患者出現病徵後求醫比例僅3成，未及時求醫原因包含沒有察覺病徵、誤以為因生活習慣影響，如少運動、吸菸等及感覺病情輕微；主動求醫的病友，近5成是家人發現身體異常而就醫。
陳垣崇院士表示，由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似，且患者的疾病進程差異性高，更增加診斷難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。該調查也顯示，33％病友曾被誤診為其他疾病，包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。
根據國外及台灣的研究，晚發型龐貝氏症患者從發病到確診，平均歷時約6-8年時間。無論是延遲診斷或誤診，都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化，肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器，也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時關注身體變化，若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀，至醫院神經科進行諮詢與檢查。
目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」，醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法，如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持，改善患者整體的生理功能，擁有更好的生活品質。
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